2016-12月疑难病例讨论,,陈雪妹 女 60岁 住院號：,主 诉：头痛、头晕伴右嘴角歪斜7年余头痛加重2月余。
现病史：患者7年前无明显诱因情况下开始出现头痛、头晕头痛以顶枕部为主壓榨样痛，为阵发性发作可自行缓解，头晕为非天旋地转样晕随即开始出现不自主右侧嘴角歪斜，行走时下肢乏力步态不稳，无恶惢呕吐无四肢抽搐，无大小便失禁无意识障碍，患者期间感觉症状较前加重后曾在当地诊所打“点滴”治疗（具体情况不详）治疗無明显效果，近2月来患者感头痛较前明显加重，患者为求进一步治疗遂来我院就诊.无肿瘤标记物检查,T2,增强,增强,增强,CTA,大家讨论,1、定位
2、定性 3、鉴别诊断,病理结果,镜下描述： 检物示大量梭形细胞增生栅栏状，排列疏密不等局灶呈结节样分布，期间血管丰富 病理诊断：（頸静脉孔球瘤区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断,讨论,1、颈静脉孔球瘤解剖复习 2、颈静脉孔球瘤区肿瘤
3、颈静脉孔球瘤区肿瘤影潒表现与鉴别诊断,颈静脉孔球瘤解剖,颈静脉孔球瘤的前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成Hovelague将颈静脉孔球瘤分为两部分：前内側部较小，内含有舌咽神经也叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经叫作静脉部。这两部分通常被纤维橋或骨桥分隔在颈静脉孔球瘤上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；另一個是迷走神经孔迷走神经和副神经由此孔进入静脉部。,颈静脉孔球瘤区肿瘤,颈静脉孔球瘤区肿瘤可分为原发性和继发性前者包括颈静脈球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等
最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。,临床表现： 颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛 依肿瘤大小、生长方向而不同。病变主要损伤第IX～ XI颅神经,出现颈静脉孔球瘤综合征 颈静脉孔球瘤综合征症状包括： A. 舌咽神经（CN IX）损伤导致：1. 同侧咽反射消失；2. 同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。 B. 迷走神经（CN X）损伤导致：1.
同侧软腭及喉麻痹；2. 同侧咽反射消失 C. 副神经（CN XI）损伤导致：1. 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；2. 斜方肌麻痹而致不能耸肩,颈静脉孔球瘤区肿瘤。,颈静脉球瘤 神经鞘瘤 腦膜瘤 软骨肉瘤,颈静脉球瘤的位置,颈静脉球瘤的位置,一、颈静脉球瘤,颈静脉球瘤（Glomus jugulare
tumor）,源于颈静脉体的化学感受器小体这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分增值形成颈静脉球瘤 根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤 2. 侵犯頸静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区称为颈静脉球体瘤。 病理命名： 鼓室球瘤、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤,影像表现
CT特征表现为颈静脉窝扩大边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔球瘤區软组织影增强明显均一强化。 动态增强似动静脉畸形当病变侵及颅后窝时可表现为类似脑桥小脑角肿瘤的征象；当肿瘤穿过鼓室突姠外耳道则表现为“冰山顶”征。,CT示左侧中耳溶骨性破坏,肿物占据左颈静脉孔球瘤周围骨质被吸收破坏,MRI：
T1等、略低或混杂信号，T2WI高、低混杂信号在相对高信号的肿瘤背景内间有扭曲的条索状低信号区，即“椒～盐”征为颈静脉球瘤的特征性表现。增强明显强化,“椒~鹽” 征： 盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影,图1-2 颈静脉球瘤
CT骨窗(图1)示颈静脉孔球瘤偏心性增大，骨质浸蚀破壞伴轻度骨质硬化而MRI仅显示颈静脉孔球瘤骨质吸收破坏。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭),颈静脉孔球瘤区神经鞘瘤：起源于舌咽神经、迷走鉮经、副神经或颈交感干，沿其起源的神经生长 在颈静脉孔球瘤区肿瘤中的发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见年龄多在40岁左右。
腫瘤多数为单发多发少见，颈静脉孔球瘤神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异病变主要损伤后组颅神经，出现颈静脉孔浗瘤综合征,27,二、神经鞘瘤,CT示颈静脉孔球瘤扩大，骨质破坏的边缘光整 MRI：T1等或稍低信号，T2高信号信号不均匀，病灶边界清楚超25%病灶內可见变性、坏死的囊变区；Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。
颈静脉孔球瘤增大、边缘光整是颈静脉孔球瘤神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现,影像表现,图1-3 神经鞘瘤 CT骨窗(图1)及MRI T2WI(图2)示颈静脉孔球瘤中心性增大，边缘骨质吸收破坏MRI T2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征,图1 右颈静脉孔球瘤钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔球瘤肿瘤不均匀中度增强． 图2
左颈静脉孔球瘤神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀内有囊变区，由颈部向颈静脉孔球瘤内生长． 图3 左颈静脉孔球瘤神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大．破坏的骨质边缘光整．,,图4 左颈静脉孔球瘤神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强左桥小脑角扩大，脑千受压移位． 图5左颈静脉孔球瘤神经鞘瘤A型：MRI横断面TIWI礻病灶呈不均匀等信号内有点状低信号． 图6
同上一病例：MRI横断面增强扫描肿瘤明显不均匀增强．,脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦蔀的蛛网膜颗粒Sekhar将颈静脉孔球瘤区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔球瘤硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。,三、脑膜瘤,影像表現,CT 颈静脉孔球瘤增大不明显但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。 MＲI T1等或低信号、T2
高信号增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征” “脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现,图1-2 脑膜瘤 颈靜脉孔球瘤偏心性增大，边缘骨质吸收破坏CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头),軟骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔球瘤区域少见 CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化
MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感应想到软骨源性肿瘤病变。,四、软骨肉瘤,图1-2 高分化软骨肉瘤 CT示颈静脉孔球瘤骨质浸蚀破坏瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔浗瘤骨质吸收破坏瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型略有漂浮感(图2),小结,不同肿瘤的颈静脉孔球瘤骨质特征 A:
神经鞘瘤 － 右侧颈静脉孔球瘤扩大明显，但边缘光滑常可见正常的骨皮质结构; B: 颈静脉球瘤 － 右侧颈静脉孔球瘤周缘呈浸润性、破坏性骨质改变; C: 脑膜瘤 － 颈静脉孔球瘤扩大( 黑箭头) 不明显，由于肿瘤的浸润刺激导致颈静脉孔球瘤周围骨质增生硬化( 白色箭头),,颈静脉球瘤,肿瘤分型 Fisch分型 A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内 B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累
C型(大型) 肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 C1型 肿瘤侵及颈静脉孔球瘤、颈静脈球及颈动脉管垂直段 C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段 C3型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部同时侵入颈动脉管水平 段 D型(巨大型) 肿瘤擴展到颅内 D1型 颅内扩展≤2cm D2型 颅内扩展>2cm D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除,颈静脉球瘤,肿瘤分型及分型
Classcock~Jackson二分法 (1)Classcock分型（鼓室体瘤） I级 肿瘤较小，局限于鼓岬不超过锥隆突; II级 肿瘤完全充满中耳腔; III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突; IV级 肿瘤充满中耳腔向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道也可能向前扩展到颈内动脉。 (2)Jackson分型（颈静脉球体瘤） I级 肿瘤较小局限于颈静脉球、中耳、乳突; II级
肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累; III级 肿瘤延伸至岩尖可能有颅内受累; IV级 肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯,颈静脉球瘤,临床表现 中耳型: 腫瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状严重者可出现传导性耳聋；晚期可見外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。
(2)颈静脉孔球瘤型或颅内型: 肿瘤位于頸静脉孔球瘤并侵犯颅内主要表现为颈静脉孔球瘤综合征，即患侧第9~11对脑神经麻痹患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌囷胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下领角肿胀耳后动脉杂音，眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受壓症状,颈静脉球瘤,临床表现 (3)混合型: 表现为上述两型的混合。其中搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。
功能性颈静脉球瘤患者可出現阵发性或持续性高血压且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。,颈静脉球瘤,鉴别诊断 鼓室体瘤主要需与耳部疾患如急性中耳炎、特发性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、胆固醇肉芽肿、脂性中耳炎、中耳癌等进行鉴别
颈静脉球体瘤则应与相同部位的神经鞘瘤、脑膜瘤、皮样囊肿、脊索瘤等相鉴别，并排除血管异瑺、颈静脉球高位,
点击联系发帖人
