髓鞘支持轴突与周围组织,例如相邻的轴突之间的电气绝缘,以避免干扰?


髓鞘发育不良通常不能治好。髓鞘发育不良通常是由于染色体异常、基因变异等因素,导致婴幼儿发育过程中大脑白质髓鞘结构未能正常发育,致使神经传导功能受损而引起,可导致患儿大脑发育障碍,同时伴有运动功能障碍、活动受限等。该病一旦发生具有不可逆性,仅能通过药物治疗、康复训练改善症状,尽量提高患儿的生活质量。

1、药物治疗:针对髓鞘发育不良,可应用糖皮质激素类药物,如醋酸地塞米松片等,可以起到抗炎、抑制免疫应答的作用。还可应用营养神经细胞的药物,如维生素B12片等促进神经细胞发育;若存在继发性癫痫发作,可应用丙戊酸钠片、卡马西平片等抗癫痫药物,控制癫痫发作,避免脑组织进一步损伤;

2、康复训练:主要包括体能运动训练、技能训练、语言训练等。主要是针对患儿的各种运动障碍以及异常姿势进行正确引导,尽量改善异常的运动反射。重点对上肢和手的精细运动进行训练,提高患儿的生活技能。另外,需要针对患儿的语言、发音以及咀嚼吞咽功能进行协同矫正训练,尽可能提高患儿的生活质量。

女性在孕期应加强产检,便于及时发现异常情况,有利于及早对症处理。而一旦明确婴幼儿髓鞘发育不良,则应积极配合医生及早进行药物治疗和功能康复训练,尽量争取最大程度地改善及恢复。

因为髓鞘化延迟引起的疾病原因不同,治疗效果并不是特别明显,个别症状在控制之后会有部分缓解,可能治疗效果也会出现很大的差异性。
通常髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜,相当于起到绝缘的作用。首先是支持轴突与周围组织,例如相邻的两个轴突之间的电气绝缘,以免互相干扰。同时可以称为一种跳跃式的传导机制,加快电动作电位的传递,在轴突受损的情况下可以引导轴突的再生。如果在疾病的影响下可能出现发育的延迟,部分代谢性疾病或者多发性硬化症的时候,都会出现髓鞘发育的异常,有些疾病可以随着疾病的改善以后,髓鞘延迟得到部分缓解。比如苯丙酮尿症的时候可能出现髓鞘化延迟,在治疗之后会有部分缓解。部分疾病的改善并不明显,比如多发性硬化症的时候也是退行性进行加重的情况,缓解就不容易。

一旦发现髓鞘发育延迟,建议到患者到正规医院进行检查,通过磁共振检查可以发现有典型的影像学特征。患者可以多进食新鲜的蔬菜和水果,以及含维生素高的食物。


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真正意义上的髓鞘发育不良,没有很好的治疗方法。髓鞘是神经纤维外侧包裹神经纤维轴索的一种结构,主要是对神经轴突起到保护作用,可以增强神经的电传导。因为神经的电传导,在髓鞘传导的过程中,是跳跃性的传导,可以加速神经的传导,加速神经信号的传递。神经髓鞘的合成步骤,需要三十多步生化反应,需要多种化学物质和辅酶的协助,才能够完成,其中任何一个环节异常,髓鞘都会出现发育不良。

如果真正意义上的髓鞘先天性发育不良,一般是酶的缺陷,或者是某个反应需要的酶缺陷,或某个物质的合成酶缺陷,或某种辅酶的作用点缺陷,如果酶的缺陷为先天性,基本上无解。如果一旦被诊断为先天性脱髓鞘,基本上疾病会伴随终生,而且髓鞘疾病,大部分会有严重的神经功能缺陷,患者的寿命多数相对较短。


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髓鞘化延迟,发育不良还能治好吗?因为髓鞘化延迟引起的疾病原因不同,治疗效果并不是特别明显,个别症状在控制之后会有部分缓解,可能治疗效果也会出现很大的差异性。

通常髓鞘是包裹在神经细胞轴突外面的一层膜,相当于起到绝缘的作用。首先是支持轴突与周围组织,例如相邻的两个轴突之间的电气绝缘,以免互相干扰。同时可以称为一种跳跃式的传导机制,加快电动作电位的传递,在轴突受损的情况下可以引导轴突的再生。如果在疾病的影响下可能出现发育的延迟,部分代谢性疾病或者多发性硬化症的时候,都会出现髓鞘发育的异常,有些疾病可以随着疾病的改善以后,髓鞘延迟得到部分缓解。比如苯丙酮尿症的时候可能出现髓鞘化延迟,在治疗之后会有部分缓解。部分疾病的改善并不明显,比如多发性硬化症的时候也是退行性进行加重的情况,缓解就不容易。

一旦发现髓鞘发育延迟,建议到患者到正规医院进行检查,通过磁共振检查可以发现有典型的影像学特征。患者可以多进食新鲜的蔬菜和水果,以及含维生素高的食物。

真正意义上的髓鞘发育不良,没有很好的治疗方法。髓鞘是神经纤维外侧包裹神经纤维轴索的一种结构,主要是对神经轴突起到保护作用,可以增强神经的电传导。因为神经的电传导,在髓鞘传导的过程中,是跳跃性的传导,可以加速神经的传导,加速神经信号的传递。神经髓鞘的合成步骤,需要三十多步生化反应,需要多种化学物质和辅酶的协助,才能够完成,其中任何一个环节异常,髓鞘都会出现发育不良。

如果真正意义上的髓鞘先天性发育不良,一般是酶的缺陷,或者是某个反应需要的酶缺陷,或某个物质的合成酶缺陷,或某种辅酶的作用点缺陷,如果酶的缺陷为先天性,基本上无解。如果一旦被诊断为先天性脱髓鞘,基本上疾病会伴随终生,而且髓鞘疾病,大部分会有严重的神经功能缺陷,患者的寿命多数相对较短。髓鞘化延迟是髓鞘异常的一种,通常都是脑白质髓鞘化延迟。髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。一般对症治疗,可以做康复锻炼,针灸理疗,应用神经营养剂如维生素B族,脑复新,脑复康等药物。要根据康复训练的过程评价,儿童的恢复情况,具体恢复到什么情况?现在还不好说。

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